Discusión
Los feocromocitomas extraadrenales o paragangliomas tienen normalmente
una localización intraabdominal, prodecedentes de ganglios simpáticos
o del órgano de Zuckerland, situándose el 1% en la pared de la
vejiga urinaria. Al ser tumores derivados del tejido cromafín
tiene la capacidad de sintetizar, almacenar y secretar catecolaminas
al torrente circulatorio. Esto hace que su manifestación principal
sea la HTA, oscilando su incidencia entre el 0,1-1% de la población
hipertensa [1]. Los paragangliomas
acontecen en edades más tempranas, segunda y tercera década de
la vida, sin presentar predilección por ninguno de los sexos.
A diferencia de los feocromocitomas, cuya tasa de malignación
es de un 10%, los paragangliomas pueden llegar a malignizarse
hasta en un 40% de los casos (20-40%) [3].
Dada la excepcionalidad del paraganglioma vesical/paravesical,
es fundamental realizar una buena historia clínica que nos permita
establecer un alto grado de sospecha para poder efectuar el diagnóstico.
Así, debido a su peculiar localización las manifestaciones clínicas
ocurren generalmente de forma paroxística y episódica coincidiendo
con la micción. La liberación de catecolaminas inducida por la
contracción de la musculatura vesical va a poner de manifiesto
la sintomatología clásica de cefalea, palpitaciones, dolor torácico,
palidez, diaforesis… Sin embargo, es importante conocer que esta
sintomatología también se puede desencadenar con la defecación
o la eyaculación y en ocasiones sin mecanismos específicos desencadenantes
[4]. Otra manifestación clínica
habitual (60%) de los feocromocitomas vesicales es la hematuria
indolora [5]. En nuestro caso,
la clínica estaba claramente relacionada con la micción y la determinación
en orina de catecolaminas sólo evidenció un aumento discreto de
las cifras de noradrenalina y normetanefrina. Es característico
de los feocromocitomas extraadrenales un predominio de la secrección
de noradrenalina respecto a la de adrenalina; así como la necesidad
de realizar en los paragangliomas vesicales la determinación de
catecolaminas plamáticas antes de la micción y a los 2 y 4 minutos
antes de finalizarla. Lecube y cols. ponen de manifiesto como
el pico de secrección de noradrenalina ocurría a los 2 minutos
de haber iniciado la micción y como esta elevación coincidía con
la sintomatología del paciente. Sin embargo la determinación a
los 4 minutos evidenciaba la normalización de las cifras de presión
arterial y el retorno a cifras basales de las concentraciones
plasmáticas de catecolaminas [6].
En líneas generales creemos que cuando se sospeche un paraganglioma
vesical se deben recoger muestras de orina durante las 2-4 horas
siguientes a la micción, obteniéndose el máximo rendimiento si
se realiza la recogida urinaria durante la crisis paroxística.
Sin embargo, como ocurre en nuestro caso, el pequeño tamaño de
estos tumores origina que los paroxismos se desencadenen durante
la micción con eliminación urinaria de catecolaminas escasamente
elevada o incluso normal [7].
El diagnóstico de estos tumores se debe realizar aunando la clínica,
las pruebas de laboratorio, las técnicas de imagen y el análisis
histológico. Dado la heterogenicidad de los feocromocitomas ninguna
determinación bioquímica aislada posee una sensibilidad del 100%.
Las determinaciones hormonales urinarias establecen el diagnóstico
cuando los resultados son congruentes de forma combinada y repetida.
Así los estudios de localización deben iniciarse cuando existe
un diagnóstico bioquímico que lo sustente.
Consideramos que la RMN y la gammagrafía con MIBG- I123 son en
la actualidad los métodos diagnósticos de imagen con mayor rendimiento
sin infravalorar la utilidad de la ecografía y la tomografía [8].
En nuestro caso la ecografía abdominal fue la que nos puso en
la pista de la patología del enfermo. Posterioremente la RMN vesical
(sensibilidad del 100%) permitió la confirmación de la misma.
Los feocromocitomas en imágenes potenciadas en T2 tienen característicamente
una alta intensidad de señal que unido a la posibilidad de estudiar
la masa en los distintos planos permite localizar con gran exactitud
la extensión e infiltración del tumor; hecho que es de gran importancia
en los tumores de localización vesical. La gammagrafía nos proporciona
información anatómica pero sobre todo funcional con una sensibilidad
del 90% y una especificad cercana al 100% [9].
Además nos informa sobre la existencia de lesiones a otros niveles
o de la presencia de metástasis. No obstante en los feocromocitomas
vesicales la gammagrafía se debe realizar previo sondaje vesical
o incluso con sobrecarga hídrica para evitar falsos negativos.
Existe una captación fisiológica secundaria a la excrección del
radiofármaco a nivel vesical, hecho que puede ocultar la presencia
de un feocromocitoma vesical. Consideramos que, en nuestro caso,
el excesivo acúmulo vesical de radiofármaco no nos permitió establecer
con seguridad la presencia de un tumor de pequeño tamaño aunque
sí nos descartó la presencia de otras lesiones o de metástasis.
En el algoritmo siguiente, se describen las distintas exploraciones
a realizar para localizar el tumor [10]:
El tratamiento se debe iniciar de forma precoz con alfa antagonistas
(fenoxibenzamina) a dosis creciente según tolerancia y tras al
menos una semana de tratamiento se debe añadir tratamiento con
bloqueantes beta (propanolol) especialmente si existe taquicardia.
La monitorización ambulatoria de la presión arterial antes de
la cirugía y tras una semana de tratamiento creemos que puede
ser de gran utilidad para garantizar un correcto control de la
sintomatología y asegurar una cirugía libre de grandes complicaciones.
En las 24 horas previas a la cirugía puede ser conveniente iniciar
sueroterapia y tratamiento con calcio-antagonistas para revertir
la situación de alta resistencia periférica que existe en estos
pacientes [11].
En general, los feocromocitomas vesicales requieren un manejo
cuidadoso y establecer un plan de abordaje quirúrgico adecuado
para evitar complicaciones intraoperatorias potencialmente letales.
El tratamiento preoperatorio es fundamental para asegurar el éxito
quirúrgico. Creemos que el abordaje quirúrgico más seguro en este
tipo de lesiones sigue siendo la laparotomía; aunque la laparoscopia
sea una técnica que se ha comenzado a usar por algunos grupos.
El seguimiento posterior debe ser de por vida, debido a la posibilidad
de recidiva tumoral y metástasis incluso a los 20 años de su exéresis.
Éste se debe realizar a través de determinaciones anuales de catecolaminas
en orina y rastreo corporal con MIBG-I 123. En resumen, aunque
el paraganglioma paravesical es un tumor excepcional, la realización
de una historia clínica correctamente orientada nos va a permitir
su diagnóstico con gran facilidad, evitando situaciones potencialmente
letales.
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