19ª Edición de Casos Clínicos sobre HTA y RCV

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Casos Clínicos - 19 Edición - Premios - SEH-LELHA

19ª Edición de Casos Clínicos sobre HTA y RCV SEH-LELHA - Soc. Autonómicas de HTA

“ Premio Manolo Luque ”

Estamos muy orgullosos de continuar con este tipo de eventos y darle la bienvenida a la 19ª Edición de Casos Clínicos sobre HTA y RCV. La Final Nacional tendrá lugar en La 24ª reunión de SEH-LELHA con fechas 7 y 8 de marzo de 2019 en las instalaciones del hotel “Novotel Madrid Center”

Casos Clínicos Ganadores en la Fase Autonómica 2018-19

Final Nacional - 7 de Marzo de 2019

Primer premio

Andalucía

¿Incidentaloma o metástasis suprarrenal?

Ganador Primer Premio - Caso clínico

El siguiente caso clínico fue galardonado con el primer premio en la pasada Reunión Nacional de SEH-LELHA.

Autores

Carlos García de los Ríos (Médico Interno Residente de 4º año del Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada)

IsabelMartínez Egea  (Facultativo Especialista de Área del Servicio de Medicina Interna Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada)

Ricardo Roa Chamorro (Facultativo Especialista de Área del Servicio de Medicina Interna (Unidad de Hipertensión y Riesgo Vascular), Complejo Hospitalario Universitario de Granada)

Fernando Jaén Águila (Facultativo Especialista de Área del Servicio de Medicina Interna (Unidad de Hipertensión y Riesgo Vascular), Complejo Hospitalario Universitario de Granada)

Juan Diego Mediavilla García (Facultativo Especialista de Área del Servicio de Medicina Interna (Unidad de Hipertensión y Riesgo Vascular), Complejo Hospitalario Universitario de Granada)

Hospital

Hospital Virgen de las Nieves. Servicio de Medicina Interna

Ciudad: Granada

Descripción del caso clínico

Mujer de 80 años con antecedentes personales de cáncer de mama izquierda hace 6 años tratado con cirugía radical, quimioterapia, radioterapia adyuvante, y hormonoterapia, sin datos de recidiva tumoral en revisiones posteriores; cáncer epidermoide de lengua con resección hacía seis meses con bordes quirúrgicos libres de enfermedad, pero con sospecha de nueva recidiva en lecho quirúrgico. También hipercolesterolemia en tratamiento con simvastatina 20mg, anastrozol 1mg y etoricoxib 60mg. No fumadora ni otros hábitos tóxicos. Realizaba vida autónoma e independiente. Como antecedentes familiares destacaban dos hermanos fallecidos de cáncer en la década de los 50 y 60 años, el primero de origen gástrico y el segundo pancreático.

Consultó en Urgencias por dolor abdominal de 24 horas de evolución relacionado con la ingesta, intenso, localizado en epigastrio e irradiado al resto de abdomen, con náuseas, vómitos y estreñimiento, este de diez días de evolución. Ante la sospecha de obstrucción intestinal se realizaron radiografía de tórax y abdomen (Figura 1A y 1B) y tomografía computerizada (TC) abdominal (Figura 2), donde se objetivó ascitis en moderada cuantía, así como un nódulo suprarrenal izquierdo sugerente de metástasis y lesiones escleróticas en vértebra D10 y palas ilíacas también sugerentes de metástasis o islotes óseos.

Dados los hallazgos radiológicos, se volvió a historiar a la paciente: únicamente describía dolor mecánico a nivel de cadera izquierda, sin otro foco doloroso. Negaba fiebre, cuadro constitucional, alteraciones en la presión arterial (PA), cefalea, o taquicardia. El examen físico relevó unas cifras de PA de 110/59 mmHg sin alteraciones significativas entre ambos miembros superiores con frecuencia cardíaca a 64 lpm. En la auscultación no se encontraron hallazgos significativos y la exploración abdominal fue anodina. No se apreciaron adenopatías significativas, con muñón mamario izquierdo y cavidad oral sin datos macroscópicos de recidiva. Mama derecha sin alteraciones.

Los hallazgos de laboratorio más significativos fueron una leve anemia normocítica (Hb 10.8 mg/dL) y un fallo renal agudo grado I (creatinina 1.3 mg/dL, con un filtrado glomerular estimado de 38,7 mL/min/1.73m2) con ionograma normal. Los reactantes de fase aguda incluyendo la proteína C reactiva (PCR) se encontraron ligeramente elevados (PCR 70 mg/L, leucocitos 12.769). Los marcadores abdominales (amilasa, perfil hepático) no estaban elevados. Los marcadores tumorales, incluyendo alfa-fetoproteína, antígeno carcino-embrionario (CEA), S-100, CA-125 y CA-15.3, fueron negativos. El perfil tiroideo y la hemoglobina glicosilada estuvieron en rangos normales. El estudio fue completado con una tomografía por emisión de positrones (PET-TAC) que mostró actividad tumoral macroscópica sugerente de metástasis en la región suprarrenal izquierda, así como aumento de actividad en el borde anterior izquierdo de la lengua sugerente de recidiva tumoral o posible actividad inflamatoria (Figuras 3-4-5).

Ante esta situación se realizó biopsia de lengua de la zona descrita, objetivando displasia leve e inflamación crónica (cambios inespecíficos) descartando recidiva tumoral. El estudio del nódulo suprarrenal se completó con un análisis hormonal que incluyó eje renina-angiotensina y cortisol libre y urinario (todo ello normal), así como metanefrinas en orina. Los resultados fueron claramente elevados, con excrección de metanefrinas de 2730 μg/24h (límite normal 50-300), excrección de normetanefrina de 1019 μg/24h (límite normal 80-500). La dopamina, noradrenalina, el ácido homovalínico y 5-hidroxiindolacético se encontraron en rango normal. Se realizó gammagrafía corporal I-123-metilyodobencilguanidina (MIBG) que demostró un único foco hipercaptante a nivel de la lesión suprarrenal izquierda, sugerente de feocromocitoma (Figura 6).

Diagnóstico diferencial y juicio clínico

El incidentaloma suprarrenal puede corresponder a varias entidades clínicas, destacando los adenomas como causa más frecuente (funcionantes o no) y las metástasis (que en nuestro caso era la primera opción diagnóstica). Los miolipomas, feocromocitomas, linfomas y carcinomas primarios son otras entidades menos frecuentes, pero cuya importancia clínica obliga a descartar.
El estudio del feocromocitoma se realiza mediante la determinación de metanefrinas/catecolaminas en plasma u orina, pudiéndose descartar en caso de normalidad de las mismas. Posteriormente se recomienda la realización de una prueba de imagen para la localización (habitualmente TC o resonancia magnética) y otra prueba radiológica funcional (gammagrafía con I123-MIBG, PET-DOPA o PET-TC). El diagnóstico definitivo se obtiene mediante la anatomía patológica.

Tratamiento y evolución

Durante su estancia en el hospital, la paciente mantuvo un estado general conservado y estable hemodinámicamente, comprobando una mejoría progresiva del dolor abdominal y las náuseas con tratamiento sintomático. Se inició alfabloqueo, inicialmente con doxazosina 2mg, con mala tolerancia por hipotensión arterial, con una dosis máxima tolerada de 1mg diario. Finalmente, se realiza suprarrenalectomía izquierda de forma programada con bloqueo alfa y betadrenérgico previo, manteniendo posteriormente tratamiento con propanolol 10mg diarios a la espera de revisión y alcanzando un estado completamente asintomático.

El resultado de la anatomía patológica fue un feocromocitoma de 2.6 cm con hiperplasia medular acompañante y nódulo milimétrico de 3,8 mm correspondiente a segundo feocromocitoma, que de acuerdo a la escala PASS (Phaeochromocytoma of the Adrenal Gland Score) obtuvo una puntuación de 7 (mayor riesgo de agresividad).

Discusión

Nuestro caso es de gran utilidad en la práctica clínica porque vuelve a poner de manifiesto el curso subclínico de gran parte de la patología asociada al riesgo cardiovascular, que produce un daño continuo y silente, con importantes complicaciones sobre los órganos diana a largo plazo, en muchos casos irreversibles.

El hallazgo de un incidentaloma adrenal en el proceso diagnóstico o terapéutico de otra entidad debe obligarnos a un estudio secundario para aclarar de manera sistemática su etiología. En la mayoría de los casos son adenomas no funcionantes que no requieren otra intervención. Sin embargo, existen lesiones funcionantes, entre las que destaca por frecuencia el síndrome de Conn (o hiperaldosteronismo primario). La posibilidad de metástasis de un primario conocido o no, linforma o miolipoma también debe tenerse en cuenta. Finalmente, el feocromocitoma debe estar presente en este diagnóstico diferencial por la posibilidad de ser indolente, ser causa de muerte súbita, presentar daño de órgano diana a largo plazo y riesgo de malignidad.

En nuestra paciente, el hecho de tener como antecedentes personales dos neoplasias primarias conocidas, añadido a la primera impresión diagnóstica por los hallazgos radiológicos, obligaron a descartar en primer lugar la posibilidad de una metástasis, a pesar de la baja prevalencia de metástasis suprarrenales tanto del cáncer de mama como del cáncer de labio. El estudio sistemático del nódulo suprarrenal fue clave para el diagnóstico precoz, tratamiento adecuado y prevención de complicaciones a nivel cardiovascular.

Imágenes y gráficos

Figura 1

Radiografías de tórax y abdomen
1A y 1B. Radiografías de tórax y abdomen donde no se observan signos de obstrucción intestinal

Figura 2

TC abdominal - tumoración suprarrenal izquierda - metástasis
TC abdominal donde se observa tumoración suprarrenal izquierda sugerente de metástasis.

Figura 3

Gammagrafía

Figura 4

Gammagrafía

Figura 5

PET-TAC
PET-TAC que muestra actividad macroscópica tumoral a nivel de suprarrenal izquierda sugerente de metástasis y aumento de actividad a nivel de lecho quirúrgico de neoplasia epidermoide de labio.

Figura 6

gammagrafia-feocromocitoma
Gammagrafía con I123-MIBG que caracteriza la lesión con feocromocitoma.

Bibliografía

1. Stein PP, Black Ht. A simplified diagnostic approach to pheochromocytoma. A review of the literature and report of one institution’s experience. Medicine (Baltimore) 1991; 70:46.
2. Pacak K, Linehan WM, Eisenhofer G, et al. Recent advances in genetics, diagnosis, localization, and treatment of pheochromocytoma. Ann Intern Med 2001; 134:315.
3. Oleada A, Goñi F, et al. Feocromocitoma: actualización diagnóstica y terapéutica. Endocrinol Nutr 2008;55:202-16.
4. Amar L, Servais A, Gimenez-Roqueplo AP, Zinzindohoue F, Chatellier G, Plouin PF. Year of diagnosis, features at presentation, and risk of recurrence in patients with pheochromocy- toma or secreting paraganglioma. J Clin Endocrinol Metab. 2005;90:2110-6.
5. Oliveira R, Salvador R, Buñesch L, Sebastia MC, Nicolau C, et al. Manejo y diagnóstico del incidentaloma suprarrenal. Radiologia 2011;53:516-30.

Segundo premio

Galicia

Un raro caso de síndrome de Conn Familiar, como causa de insuficiencia cardiaca aguda

Segundo Premio - Casos Clínicos

Autora

Alba Lorenzo Novoa (MIR-2 Medicina Familiar y Comunitaria)

Hospital

Hospital Povisa

Ciudad: Vigo

Descripción del caso clínico

Presentamos como representante de la SOGAHTA nuestro caso clínico, que fue elegido ganador en el pasado congreso regional de nuestra sociedad autonómica.

Si bien, en los tiempos actuales el formato “caso clínico” ha perdido relevancia, como medio para comunicar y difundir conocimiento científico en el ámbito médico, creemos que, en esta ocasión, dada su excepcionalidad, puede ser de interés como elemento para la discusión médica, ya que se trata de un caso poco común en el que juega más papel la capacidad de juicio clínico y el estudio para conseguir resolver el problema del paciente.

El pasado verano de 2017 recibimos en Urgencias de nuestro centro hospitalario, un varón de 66 años de edad, que demanda atención médica por disnea limitante (clase funcional al ingreso NYHA III), rápidamente progresiva; siendo el tiempo de instauración de apenas una semana de evolución. Aunque el paciente es interrogado expresamente al respecto y afirma que, en plazo aproximado, de un año desde antes de su ingreso actual, es consciente de un progresivo deterioro de su tolerancia a los esfuerzos.

A modo de resumen de su historial clínico destacan como antecedentes personales:

– Ocupación: Autónomo jubilado. Hasta meses antes de su ingreso practicaba deportes de raqueta con relativa normalidad.
– Exfumador con unos nueve meses de abstinencia definitiva de consumo.
– HTA a tratamiento con amlodipino e hidroclorotiazida 25 mg cada 24 horas. Seguimiento ambulatorio bajo supervisión de su médico de cabecera. Constan seguimientos ocasionales en la unidad de HTA, que en nuestro centro sanitario es dependiente de Medicina Interna.
– Hiperplasia benigna de próstata a tratamiento con tamsulosina 0.4 mg
– Antecedentes familiares: Su hermano se encuentra en seguimiento por el servicio de endocrinología, tras exéresis de adenoma suprarrenal secretor de aldosterona ( causante por tanto de hiperaldosterismo primario o síndrome de Conn)).

En el momento de su ingreso el paciente se encuentra afectado clínicamente con marcada disnea, empleo de la musculatura accesoria, piloerección y diaforesis. Así mism,o el paciente desarrolla ortopnea en las últimas 48 horas previas a su ingreso.

En la auscultación destaca la presencia de soplo en banda a nivel de ápex cardíaco y en la pulmonar crepitantes en ambos campos pulmonares así como sibilancias que se han atribuido a la presencia de edema intersticial (“asma cardial”).

Se inicia tratamiento con diurético endovenoso a dosis altas (Furosemida) y ventilación no invasiva (buena adaptación y tolerancia a la BiPAP), con buena respuesta inicial. No presenta problemas de tolerancia, como se ha descrito (no desarrolla hipotensión), a la ventilación no invasiva y presenta una buena respuesta al diurético con abundante diuresis y rápida percepción de mejoría clínica. Se completa el tratamiento con dosis bajas de cloruro mórfico y nitroglicerina en perfusión. Se traslada desde Urgencias para su ingreso en la camas asignadas a la Unidad de Insuficiencia Cardiaca.

En lo relativo a las pruebas complementarias iniciales; debemos comentar que el dato más destacable es la presencia de un leve deterioro de la función renal (ya conocido previamente), con una creatinina basal de 1,71 mg (que corresponde, aplicando la fórmula MDR/CKD-EPI* con un filtrado glomerular, de unos 40 mg/dl), niveles de potasio persistentemente bajos en las analíticas de control (3,2 mg/dl al ingreso). Revisadas las anotaciones de los seguimientos en la Unidad de Hipertensión de nuestro hospital, dependientes del servicio de Medicina Interna, se optó por tratamiento con tiazidas y amlodipino, para tratar de prevenir un mayor grado de deterioro de la función renal secundario al empleo de IECAs, que venía presentando en sucesivas analíticas, siendo atribuido, este deterioro renal, al acrónimo genérico de “nefroangioesclerosis secundaria a HTA de larga evolución”.

Como se ha comentado el paciente responde favorablemente al tratamiento iniciado, con buena respuesta evolución clínica, desapareciendo los signos y síntomas de insuficiencia cardíaca.
En el ecocardiograma realizado al ingreso debemos destacar como datos más relevantes, la presencia de una disfunción ventricular en grado severo, habiéndose estimado una FEVI menor de un 35%, con marcada hipoquinesia global del miocardio, dilatación severa del VI, insuficiencia mitral funcional en grado severo, por acusado desplazamiento apical de la misma (tethering) y derrame pericárdico global moderado sin datos de compromiso hemodinámico.

Dados sus antecedentes (HTA, tabaquismo) y la presencia de insuficiencia mitral significativa, que podría ser subsidiaria de cirugía según evolucione el paciente, se solicita angiografía coronaria. Previamente a dicho procedimiento, se inicia una pauta de protección renal, tratando de mantener una adecuada hidratación, puesto que el paciente, como ya se comentado, empeora la función renal tras la adición de dosis bajas de IECA y se intenta prevenir, en la medida de lo posible el desarrollo de nefropatía por contraste en un paciente con teórica facilidad para ello. En el estudio angiográfico el paciente no presenta lesiones coronarias destacables.
Con los datos disponibles y evaluando el caso en su conjunto, se considera razonable, y acorde a lo publicado en guías de práctica clínica (GPC), solicitar una resonancia magnética, con el objetivo de completar el estudio etiológico de una miocardiopatía que inicialmente se considera idiopática.

Antes de la realización de la mencionada prueba el paciente desarrolla un abrupto empeoramiento clínico con instauración de un nuevo edema agudo de pulmón. Destacan nuevamente las cifras muy elevadas de tensión arterial de difícil control, que obliga a su traslado urgente a la Unidad de Cuidados Intermedios, precisando nuevamente de diuréticos intravenosos y ventilación no invasiva. En dicho contexto se repite el ecocardiograma, sin grandes cambios respecto al estudio previo, destacando sobremanera el importante grado de insuficiencia mitral y se mantiene sin cambios apreciables el derrame pericárdico. Previamente al cateterismo se había suspendido el tratamiento con IECA y antes de la resonancia se suspende el antialdosterónico, para evitar complicaciones derivadas del empleo de gadolinio, aunque el riesgo desarrollar complicaciones graves, como el desarrollo de fibrosis sistémica nefrogénica, con la función renal que, en ese momento presentaba el paciente, se antojaba harto improbable.

Revisando de nuevo el cuadro, se trata de un paciente que ha presentado dos episodios de edema agudo de pulmón abruptos, con cifras tensionales muy elevadas y de difícil control intercrisis con los tratamientos habituales. En la analítica, además del grado de insuficiencia mitral, presenta marcada tendencia hacia la hipotasemia (revisado el histórico de analíticas, esta característica está presente desde el año 2010) y dado el antecedente familiar, en la que su hermano fue diagnosticado de Síndrome de Conn (hiperaldosteronismo primario), se solicita consulta con el servicio de Endocrinología, que establece dicha sospecha diagnóstica proponiendo la realización de estudios para confirmar esta entidad clínica.

De acuerdo con lo planteado en los textos de referencia, se plantea realizar test para medir la actividad de la renina plasmática, así como el cociente entre la aldosterona sérica y la actividad de renina plasmática. En el caso que nos ocupa el paciente presentaba un cociente aldosterona/Renina 15 veces elevado sobre el nivel de sospecha (cociente 31,8).

Considerando sus antecedentes familiares se realiza un TAC abdominal que confirma la presencia de una masa en la suprarrenal derecha.
Dada la gravedad de los episodios de edema agudo de pulmón, se plantea realizar extirpación del tumor. Tras reunión del comité de tumores, se considera que el diagnóstico no es lo suficientemente sólido y se exige una prueba de determinación de muestras de cada suprarrenal con supresión del tratamiento antialdosterónico para evitar falsear los resultados con el empleo de fármacos antialdosterónicos. Dicho planteamiento no es aceptado ni por el servicio de Cardiología ni Endocrinología, ya que existe a juicio de ambos servicios suficiente evidencia para no comprometer al paciente con el riesgo teórico que supone prescindir de una medicación que puede evitar el desarrollo de crisis de edema de pulmón.

No obstante, dado que el requisto es inicialmente insalvable, por parte del servicio de cirugía general, se suspende el tratamiento con antialdosterónico previo al estudio invasivo programado para determinar muestras en ambas suprarrenales. A las 48 horas de la supresión el paciente avisa a la guardia de Cardiología por desarrollo de disconfort progresivo, desarrollando en apenas quince minutos un nuevo edema de pulmón con cifras tensionales muy elevadas, que precisan en esta ocasión, ante la escasa respuesta al tratamiento convencional y la gravedad del cuadro, traslado a UCI; dónde se instaura tratamiento con nitroprusiato y ventilación no invasiva, siendo la respuesta a esta pauta de tratamiento, satisfactoria, que permite una vez estabilizado, trasladar nuevamente al paciente a la planta de hospitalización.

Nuevamente, presentado el caso ante el comité de tumores del hospital, se completa estudio mediante la determinación de una mayor actividad secretoria de aldosterona, pese a la inhibición con antialdosterónicos, se demuestra una mayor secreción de la suprarrenal derecha, tras lo cual se acepta intervenir al paciente mediante cirugía laparoscópica, siendo el resultado claramente satisfactorio. En la anatomía patológica presenta una masa de 28,5 gramos con con abundante tejido adiposo periférico. Mide 5,5 x 4,5 x 3 cm. No se observa necrosis, fibrosis, mitosis ni signos de malignidad.

La evolución posterior del paciente resulta del todo satisfactoria, con normalización progresiva de las cifras de tensión arterial, sin nuevas recurrencias de crisis de insuficiencia cardiaca aguda. Previamente al alta, se realiza un nuevo ecocardiograma, en el que se reduce el grado de disfunción ventricular y de derrame pericárdico.

En los seguimientos posteriores se evidencia la mejoría de la FEVI, persiste el buen control de las cifras tensionales con dosis bajas de antialdosterónicos, aunque persiste cierto grado de insuficiencia renal, que creemos que puede ser consecuencia del largo tiempo de evolución de la tensión arterial.

En los ECG realizados también se aprecia una regresión de los voltajes en el ECG en relación con la regresión de la HVI y mejoría de la FEVI, el grado de dilatación del VI y de la insuficiencia mitral, que es de grado leve en el último control ecocardiográfico.
Figura 1, Caso clínico

Discusión

El incidentaloma suprarrenal puede corresponder a varias entidades clínicas, destacando los adenomas como causa más frecuente (funcionantes o no) y las metástasis (que en nuestro caso era la primera opción diagnóstica).

Los miolipomas, feocromocitomas, linfomas y carcinomas primarios son otras entidades menos frecuentes, pero cuya importancia clínica obliga a descartar.

El estudio del feocromocitoma se realiza mediante la determinación de metanefrinas/catecolaminas en plasma u orina, pudiéndose descartar en caso de normalidad de las mismas. Posteriormente se recomienda la realización de una prueba de imagen para la localización (habitualmente TC o resonancia magnética) y otra prueba radiológica funcional (gammagrafía con I123-MIBG, PET-DOPA o PET-TC).

El diagnóstico definitivo se obtiene mediante la anatomía patológica.

Tratamiento y evolución

– El caso que presentamos, no es tanto por su abordaje terapéutico ni por la fisiopatología del edema agudo de pulmón secundario a una emergencia hipertensiva, si no para poner en valor la evaluación clínica tradicional, frente a los dogmatismos que en ocasiones tienen más que ver con un planteamiento defensivo que un curativo o beneficioso para el paciente, que lejos de las grandes series de pacientes, suponen un reto para el clínico, ya que ponen a prueba tanto sus conocimientos como su intuición, obligando a un estudio a la vieja usanza, caso por caso y recurriendo a la literatura médica como fuente de conocimiento tradicional.

– De acuerdo con las nuevas guías de práctica clínica, recientemente publicadas en el pasado congreso de la ESC, se incide especialmente en dos aspectos, que no se han tenido en cuenta , la importancia de la búsqueda de lesión de órgano diana (1), ya establecida, puesto que el paciente presentaba una insuficiencia renal y el papel de la monitorización ambulatoria de la tensión arterial. Ello obliga a establecer un tratamiento muy estricto y ser especialmente cuidadosos en asegurar un adecuado cumplimiento terapéutico. En las nuevas guías se incide en este punto, se concluye que existe una relajación por parte de médicos y el propio paciente, en el cumplimiento terapéutico (2) con el consiguiente riesgo que ello conlleva, favoreciendo el desarrollo de eventos adversos en el seguimiento. Por otra parte, en los seguimientos previos, no consta la realización de una MAPA (1) para confirmar el diagnóstico y conocer el patrón tensional del enfermo, estando especialmente indicado en pacientes con lesión de órgano diana establecida. Ello, a nuestro juicio, podría haber contribuido a detectar un patrón tensional patológico y probablemente refractario. Como está descrito, un patrón refractario, obliga a realizar un estudio de causas secundarias de HTA y ello podría haber facilitado un diagnóstico precoz de la entidad clínica responsable de la HTA del paciente y sus consecuencias posteriores, si bien es cierto que el tratamiento de las causas secundarias es más eficaz en edades tempranas de la vida, se podrían haber evitado situaciones casi dramáticas para el paciente (3). Me permito recordar el estadío A de la ICC acorde a las guías de la AHA es decir el paciente presentaba un reconocido factor de riesgo de desarrollar IC como es la HTA mal controlada y de larga evolución, aunque es fácil realizar una valoración crítica de lo realizado hasta su ingreso, creemos que si desglosar un caso clínico sólo se justifica a través de una versión crítica de lo se realiza en la práctica clínica y en este caso no ha existido un adecuado celo en el tratamiento y estudio de este paciente. Es asimismo un punto de reflexión, y en este caso personal, la disparidad del seguimiento de los pacientes hipertensos, ya que un mismo paciente puede ser evaluado y tratado por médicos de atención primaria, internistas, nefrólogos y cardiólogos. En este caso parece que cardiología tiende a centrarse en las consecuencias más que el tratamiento del hipertenso “puro” o “sano”, es decir aquel que todavía no ha desarrollado eventos mayores en el seguimiento.

– En lo relativo al manejo inicial del paciente; parece correcto acorde a las GPC de ICC , siguiendo el esquema propuesto consistente en garantizar un adecuado soporte ventilatorio, identificar y tratar la causa responsable del cuadro, en este caso se determina la causa hipertensiva y establecer el tratamiento de inicio, con diuréticos endovenosos y vasodilatadores dado que el perfil del paciente se corresponde con un cuadro dominado por la congestión (“húmedo” en la terminología de las guías) con el , empleo de diuréticos y vasodilatadores endovenosos (4). Por otra parte creemos que la indicación de realizar un cateterismo como parte del estudio etiológico complementario, es acorde a guías, pese que no fue un SCA el desencadenante del cuadro y dado que presenta una miocardiopatía dilatada se contempla en guías la realización de una resonancia magnética para evaluar el grado de fibrosis y orientar el diagnóstico final.

– Asimismo se trata de un caso que presenta una particularidad como es la agregación familiar del cuadro, bastante rara, una vez revisada la literatura disponible. En los artículos consultados resulta mucho más frecuente la presencia de una hiperplasia suprarrenal vinculada a diferentes familias de genes (5), especialmente mutaciones en los genes KCNJ5, ATP1A1, ATP2B3 y CACNA1D, siendo mucho más raro la agregación familiar de adenomas como causa de hiperaldosteronismo primario. Se estima que la prevalencia menor de 1% de los hipertensos estudiados al azar.

– Respecto al planteamiento conservador, podemos criticar la decisión inicial de demostrar la “lateralización” de la secreción de aldosterona, puesto que existen otras pruebas que no implican un abordaje tan invasivo; como es la demostración de la supresión de la secreción de renina, puesto que en los criterios diagnósticos del hiperaldosteronismo son los siguientes; se cumpliéndoso en nuestro caso como son:

1. Hipertensión diastólica sin edemas.
2. Hiposecreción de renina (evaluada por la baja actividad de la renina plasmática) que no se eleva, como corresponde ante una reducción del volumen de los líquidos circulantes.
3. Hipersecrección de aldosterona que se inhibe adecuadamente ante una expansión de volumen

– En la literatura consultada, estos datos unidos a la presencia de una imagen de adenoma suprarrenal establecen la indicación quirúrgica, por lo que cateterismo femoral y la demostración de lateralización de la secreción de aldosterona , para aquellos casos en lo que no se demuestra imagen de adenoma en la TAC abdominal pero existe alta sospecha clínica de un adenoma secretor.

– En este caso la demora en el planteamiento diagnóstico y terapéutico, unido a no realizar una revisión exhaustiva por parte de los equipos implicados, que conllevó la retirada de un tratamiento sin que exista indicación para ello existiendo un diagnostico sólido con los datos ya disponibles, ha ocasionado una situación de riesgo vital para el paciente totalmente innecesaria.

– Por otra parte y apelando a un cierto “romanticismo” el diagnóstico se aproxima a ese concepto clásico de “ex jubantivus”, es decir aquel cuya sospecha es avalada por la respuesta al tratamiento.

– Para concluir, debemos mencionar la realización de un MAPA ambulatorio, tras el procedimiento, en el que se demuestra la persistencia de un patrón tensional diurno aceptable pero patológico durante el sueño, que permite un ajuste más dirigido del tratamiento tratando de adaptarse al ritmo circadiano. Se ha demostrado en lo que denomino hipertenso “sano” que los patrones patológicos circadianos nocturnos se relacionan con un mayor riesgo de desarrollar eventos en el seguimiento.
Si se me permite ilustrar con un pequeño estudio presentado por nuestro grupo de trabajo en el congreso gallego de cardiología (SOGACAR 2018); con 35 pacientes a los que en plena fase de titulación, que presentaban tensiones ambulatorias elevadas, les realizamos un MAPA. En este grupo de pacientes apreciamos que la mayoría presentaba patrones tensionales nocturnos patológicos, en los cinco pacientes a los que se le repitió el estudio con MAPA, con un ajuste terapéutico dirigido por el MAPA se consiguió la normalización del patrón tensional. Evidentemente es un número muy pequeño de pacientes, pero la mayoría de la evidencia disponible con MAPA se basan en pacientes sin cardiopatía severa, dado el escaso número de pacientes, no se pueden apreciar diferencias significativas, pero un estudio con mayor número de pacientes podría contribuir a establecer su papel en el ajuste y titulación de fármacos en pacientes con cardiopatía subyacente.

Bibliografía

(1) Mattsson C, Young WF, Jr. Primary aldosteronism: diagnostic and treatment strategies. Nature clinical practice Nephrology. 2006; 2:198 –208.
(2) Cuspidi C, Valerio C, Sala C, Esposito A, Masaidi M, Negri F, Zanchetti A, Mancia G. Prevalence and correlates of multiple organ damage in a never-treated hypertensive population: role of ambulatory blood pressure. Blood Press Monit.2008;13:7–13
(3) Corrao G, Parodi A, Nicotra F, Zambon A, Merlino L, Cesana G, Mancia G. Better compliance to antihypertensive medications reduces cardiovascular risk. J Hypertens 2011;29:610–618
(4) Ponikowski P, A Voors A, Anker S, Bueno H, Cleland J et alt. 2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. European Heart Journal, Volumen 37, Número 27, 14 de julio de 2016, páginas 2129–2200.
(5) Funder J, Carey R, Mantero F, et al. The management of primary aldosteronism: case detection, diagnosis, and treatment: an endo- crine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(5):1889–916.
(6) Lenzini L, Prisco S, Caroccia B, Rossi GP. Saga of Familial Hyperaldosteronism: Yet a New Channel. Hypertension. 2018 Jun;71(6):1010-1014
(7) Williams B, Mancia G, Spiering W, Agabiti Rosei E, Azizi M, et al. 2018 ESC/ESH guidelines for the management of arterial hypertension: the Task Force for the management of arterial hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and of the European Society of Hypertension (ESH). Eur Heart J. 2018; 36:1953–2041

Casos clínicos participantes

en orden de presentación

participantes-casos clínicos

Enhorabuena a los ganadores y a todos los participantes. Muchas gracias por vuestro apoyo. ¡Nos vemos en la próxima edición!

Jurado Premio Casos clínicos

Último modificado: 17 abril, 2019